卵巢纤维瘤病

卵巢纤维瘤病

概述:卵巢纤维瘤病是一种发生于年轻妇女的较为少见的病症。Young(1984)等首次称其为卵巢纤维瘤病。由于它与重度卵巢水肿在患者的年龄分布、临床表现上相同,在病理特征上相似,可能反映了同一疾病的不同表达形态。在以往的文献中常将两者混淆,亦有将其视为真性肿瘤的。此症预后良好。

流行病学

流行病学:卵巢纤维瘤病不多见。患者发病年龄13~39岁,平均25岁。

病因

病因:卵巢纤维瘤病的病因尚不明了。

发病机制

发病机制:
    1.肉眼形态  约6/7为单侧性,卵巢可部分或全部累及,受累的卵巢增大,直径6~12cm,平均8cm。外表呈白色,光滑或结节,分叶状。切面实性,质硬,多数呈白色,少数呈灰色或黄色。约1/3可见小囊,囊最大直径可达2.5cm。
    2.组织形态  病灶处梭形纤维细胞增生并产生程度不等的胶原纤维,围绕正常卵巢结构,包括各期卵泡和黄体,肉眼所见小囊即为残留于病灶内的囊状卵泡。黄素化间质细胞偶见于增生的纤维细胞或正常卵巢间质内。少数病例在纤维增生灶中出现颗粒细胞巢或类似支持细胞的空心小管状结构。半数病例合并灶性间质水肿。

临床表现

临床表现:卵巢纤维瘤病患者约半数不孕,其余亦仅有1~2次妊娠。半数以上月经异常,包括阴道不规则流血、月经过多闭经。少数伴男性化和多毛。如肿瘤蒂扭转则引发腹痛。妇科检查都能扪及单侧或双侧附件肿块。

并发症

并发症:曾有学者报道1例因合并腹腔内播散性纤维瘤病引起右肺动脉栓塞、双侧肺外周多发性栓塞和右肺下叶节段性梗死而死亡的病例。

实验室检查

实验室检查:肿瘤标志物检查、分泌物检查。

其他辅助检查

其他辅助检查:腹腔镜检查、组织病理学检查。

诊断

诊断:根据临床表现及症状、实验室检查、辅助检查可以做出诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.卵巢重度水肿  皮质层和髓质高度水肿、囊性变。水肿组织将卵泡分散,剖面有水肿液溢出。而无本症弥漫增生的纤维细胞和胶原纤维包绕卵泡结构的特征。
    2.卵巢纤维瘤  该病多发生于老年妇女,切面增生的纤维呈交织状排列,其中无正常卵巢结构。通常也无内分泌活性。

治疗

治疗:Young等报道14例,除2例行全子宫及双侧附件切除术外,余均行单侧附件或卵巢楔形切除术。其中1例首次手术时行左侧附件切除术,术中见右侧卵巢增大未作处理,术后月经仍不规则,术后3年下腹部进行性疼痛而再次手术,术时见右侧卵巢增大至6cm,行全子宫及右侧附件切除术,术后镜检为右侧卵巢纤维瘤病。Young随访10例,术后月经失调、男性化体征、多毛都可恢复。闭经2例,其中1例获妊娠及正常分娩。多毛患者1例,亦获妊娠。因本症多发生于年轻妇女,可考虑保守性手术,单侧附件切除或卵巢楔切术,若行卵巢楔切,术时需作冷冻切片检查以除外恶性病变。

预后

预后:本症发展缓慢,预后较好。

预防

预防:早期诊断、早期治疗、做好随访工作。

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